■孙晶

王妈妈经过怀胎十月，生下了儿子小宝，然而小宝6个月了，身体不是很好，经常感冒、发烧，喂奶困难，去医院检查，发现孩子心脏有一个“洞”，有0.5厘米大。小宝妈妈急坏了，好好的孩子怎么会心脏上有一个“洞”？　这个“洞”是怎么形成的，先天就有，还是后天形成？心脏有一个“洞”怎么办？会对孩子生长有哪些影响？　需要立即手术吗，手术风险大吗？手术后和正常孩子一样吗？　一连串的问题困扰着初为人母的王妈妈。

今天，我们就来给大家讲讲心脏上的“洞”。

先天性间隔缺损———洞的分类

这里心脏上的“洞”，是先天性心脏病中的一种类型，即间隔缺损。正常的心脏包括四个腔，左、右心房和左、右心室，相邻的心房和心室之间有着间隔，把非氧合血流和氧合血流分隔开来，以使血流完成循环起来，供应全身脏器。

心脏上的“洞”，就是指间隔上有着缺损，导致非氧合血流和氧合血流进行混合，会引发一系列临床症状。

根据间隔缺损的不同位置，我们把最常见的先天性间隔缺损分为房间隔缺损和室间隔缺损。每种缺损又可以细划分为不同亚型，相应的处理方法不同。

先天性房间隔缺损(ASD)，顾名思义，即左右心房之间存在间隔缺损，是较常见的一种先天性心脏病。

根据临床资料，在各种先天性心脏病中，心房间隔缺损占20%左右。根据其缺损位置，又分为原发孔型缺损和继发孔型缺损，常见的ASD为继发孔型缺损。

先天性室间隔缺损(VSD)，即左右心室之间存在间隔缺损，是最常见的一种先天性心脏病，约占先天性心脏病的30%左右。根据其缺损位置，又分为膜部缺损和肌部缺损。

先天性房/室间隔缺损严重吗？

心脏有“洞”，导致患儿血液左向右流动，肺血增多，易引起感冒、肺炎等上呼吸道感染。此外，患儿易出现心悸、气促、喂奶困难、发育迟缓、营养不良等症状，缺损大者因缺氧严重影响智力发育。当然，不同类型的间隔缺损表现也不一样。

多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外，可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。医生体检时在胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。

先天性室间隔缺损症状较ASD明显得多，缺损小者，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀，易患感染性心内膜炎。医生体检时在胸骨左缘3、4肋间隙可听到3-5级粗糙收缩期杂音。

总之，先天性间隔缺损严重的程度和缺损的大小、位置，还有是否合并其他畸形等多种因素有关，不可一概而论。要知道，同一种先天性心脏病的病人，因为个体差异，表现和预后也不完全一样。

心脏有“洞”，要立即手术吗？

很多家长在得知孩子患上了先天性心脏病，总会担心孩子的生命状况，希望立即手术，孰不知先天性间隔缺损有一定的自然闭合概率，且并不是每一种类型缺损都需要手术。先心病手术的最佳时间应该根据患儿的详细病情而定。

小的中央型继发孔型房缺有的可以自然闭合，闭合率约20%-39%。自然闭合的机制是房间隔继续发育，故多发生在1岁之内，4岁之后罕有自然闭合者。一般主张小房缺“小于5毫米”，可以不用治疗，但需要定期心脏彩超复查。

大部分患儿需通过手术堵上“洞”，才能恢复健康，时间可选择在学龄前期进行。继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创的心导管介入治疗，经股静脉插管，将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗目的，不用开胸手术，创伤小，恢复较快。

室间隔缺损因为较容易出现生长发育落后，心力衰竭等并发症，因此一旦发现，要及早进行手术。

值得注意的是，有一种特定膜部类型的VSD，有30%自行愈合的概率，这部分孩子可以定时到医院随访观察疾病的进展。此外，肌部VSD自行愈合概率也较高。其他部位的VSD几乎都需要手术治疗。

手术后能和正常孩子一样吗？

随着现代医疗技术的发展和先心病治疗技术日益成熟，先天性心脏病已不是不治之症，相反，如果及时发现治疗，先天性心脏病治疗效果不错。在一些有经验的大型专科医院，简单的先天性心脏病手术成功率高达98%，通过及时治疗、悉心护理，很多患者有望恢复与正常儿童一样，不影响日后的求职、结婚、生育。

当然，不建议这部分患儿参加剧烈体育活动，比如竞技类体育比赛。

此外，安装过封堵器的患儿行磁共振检查时，需要参考植入器械的说明书、安全性标识，询问医生的意见。

先天性心脏病会遗传吗？

令王妈妈还困扰的是，她和先生的双方家庭都没有先天性心脏病的病史，为何孩子会罹患先天性心脏病？产前检查也定期做，为何产科医生没有检查出来？

先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，占92%的绝大多数则为环境因素，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等，都会使胎儿心脏发育异常。

尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。

先天性心脏病不属于遗传性疾病，一般来说，心脏上有“洞”这种心脏病不会遗传，较为复杂的先天性心脏病，且家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升。

怀孕前可先到正规医院做产前咨询，同时做好孕期的保健工作，避免病毒感染、致畸药物和化学物理污染，加强营养。对小宝来说，也不必为将来生育遗传问题过度担心，下一代患先心病的风险几率很低。

产前超声诊断先心病的影响因素有多个，包括：检查孕周、胎儿体位、孕妇腹壁条件、心脏畸形种类、羊水量、超声规范、所花时间、是否存在高危因素及操作者的经验等。值得庆幸的是，超声对胎儿先心病的检出率，随着技术水平的提高和经验的累积在不断提高，中孕期超声筛查诊断胎儿先心病的敏感性为60%左右，但对简单或微小先心病的敏感性较低，如单纯室间隔缺损等。相信随着医学不断发展，结合早孕期筛查，敏感性将进一步提高。

总之，宝宝心脏上有个“洞”，妈妈莫着急，了解孩子病情最重要，相信并配合医生的诊疗方案，小宝依然能健康成长。

(作者为上海交通大学医学院附属新华医院儿心血管科主治医师)