拍一张与妻子并肩的结婚照，听三名特殊患者动容讲述“圆梦心愿”

健康

杨军林教授与罕见病患者

有这样一群人，他们连简单的翻身、抬

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 杨军林教授与罕见病患者
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 有这样一群人，他们连简单的翻身、抬头都难以实现，随着病情发展，身体功能还会不断弱化，脊柱会不断弯曲，甚至最终影响吞咽、呼吸。他们是罕见病——脊髓性肌萎缩症（SMA）患者，也被称作“松软儿”。
 2018年，上海交通大学医学院附属新华医院成立上海交通大学医学院儿科学院脊柱侧弯临床研究中心。2023年，新华医院又成立全国唯一的罕见病脊柱侧弯诊治中心。在两大临床与研究平台的支撑下，新华医院罕见病脊柱侧弯诊治中心当前已累计完成罕见病脊柱侧弯手术56例。新华医院脊柱中心主任、儿骨科主任杨军林教授也在接受采访时呼吁，正遭遇极大痛苦的“松软儿”千万不要放弃，要积极接受规范治疗。社会公众也应给予更大的帮助和支持。
 今天是国际罕见病，三位患者勇敢地走到前台，与公众分享自己的治疗感受，希望让更多人关注这一疾病，看到“折叠的人生”依然有命运的奇迹发生。
 21岁龙龙圆梦：在餐厅吃饭，身体可以露出桌面了
 21岁的大男孩龙龙不幸罹患SMA，随着病情发展，身体竟弯成了“蛇形”，严重影响心肺功能。他在外地接受了一年多的头颅环牵引治疗，以求减少脊柱弯曲、改善心肺功能，但病情没有明显改善。
 龙龙偶然了解到新华医院杨军林教授团队有成功治愈SMA脊柱侧弯的病例，抱着试一试的心态他来了。
 在新华医院，不仅给了龙龙希望，也让他重获新生。手术后，龙龙长高了10cm。最让他高兴的是，以前在餐厅就餐，他因身高和身形所限，仅能将头部露在桌面以上，手术后，他可以坐直，和正常人一样也可以将身体露出桌面。
 龙龙说，这不仅是生理高度的提升，更是生命视野的扩展，让他更有尊严地活着。
 龙龙的手术是2020年完成的，去年他到新华医院复查，状况良好。这段经历也让龙龙深切感受到罕见病患者得到有效治疗的重要性。他决定帮助更多病友，创建了罕见病病友组织，科普关于罕见病脊柱侧弯的治疗方式，帮助病友提升自我价值。龙龙在创造“新我”的同时，也幸运地收获了爱情。
 36岁阿亮圆梦：拍一张与妻子并肩的结婚照
 36岁的阿亮算是年龄偏大的SMA患者了，他承受了很多年由脊柱侧弯带来的痛苦。
 虽然对手术矫正治疗方式有了解，但阿亮一直顾虑重重，无法下定决定。他已经丧失了四肢活动自如的能力，当前仅能通过眼动仪来完成工作，“实在不敢承受风险，不能失去更多了。”
 让阿亮再次对手术动心的契机是他准备结婚了，他想在结婚前，通过手术把脊柱侧弯这个最大隐忧除掉，给未婚妻和未来的生活一份应有的保障。
 就在这时，阿亮通过病友了解到杨军林教授和团队在脊柱矫正领域的成功案例，病友术后的良好改变也给了阿亮很大的信心。
 阿亮通过病友龙龙联系上杨军林教授团队，但年龄偏大的SMA患者做这么大的手术，风险更大，手术时间要尽力缩短。
 2023年4月，在杨军林教授团队和兄弟科室的携手努力下，阿亮成功完成脊柱矫形手术，矫正度达80%以上。此前担忧的不良状况都没有出现。
 手术后半年，阿亮圆了能和妻子肩并肩拍照的愿望。
 22岁阳阳圆梦：在名校继续读研
 22岁的阳阳从小患上SMA，病情不断发展，虽然求学路艰辛，但她一直坚持着。大学本科期间，阳阳的脊柱已严重侧弯，上身几乎对折，身体的弯曲让她连写字都艰难，还一度影响心肺功能。
 阳阳决定接受脊柱矫形手术，但辗转多地，均被告知风险过大，不建议手术。最终，通过病友龙龙的介绍来到上海新华医院，盼望重获新生。
 2023年7月，在杨军林教授和医护团队的努力下，阳阳的脊柱手术顺利完成，她闯过重重难关，脊柱侧凸从180度矫正到85度，后凸从178度矫正到92度，上半身可以挺拔坐直。
 8月出院之时，阳阳收到了北京外国语大学的研究生录取通知书。这个罕见病女孩去到了梦想中的学校，更走向了全新的人生起点。
 据了解，脊髓性肌萎缩症是类似渐冻症、却比渐冻症更严重的遗传性神经肌肉病，主要表现为进行性的肌无力和肌萎缩。目前，脊髓性肌萎缩在新生儿中的发病率是万分之一，据推算，国内患病人数约3万到5万，患病群体并不小。
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 文：唐闻佳 
 图：受访方供图 
 编辑：唐闻佳 
 责任编辑：姜澎
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拍一张与妻子并肩的结婚照，听三名特殊患者动容讲述“圆梦心愿”

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