做手术,今天似乎不是什么大事。但是对于凝血因子缺乏的患者,却宛如闯鬼门关。由于凝血功能异常,患者一碰就出血,很容易因为失血过多,危及生命。 也因此,给凝血因子缺乏的病患做手术,被视为“手术禁区”。这样的病例,无疑是医生们的能力和勇气试金石。 68岁的邰女士来自江苏,在当地医院CT体检时,发现胸部右肺上叶占位,考虑恶性可能。而进一步的检查,也指向恶性肿瘤的可能。至此,手术势在必行! 邰女士随即前往上海某医院就诊,收入院后拟行手术治疗,但术前检查提示患者凝血因子Ⅶ严重缺乏。 正常人凝血因子Ⅶ活性范围为50-150%,而邰女士仅为4%,PT(凝血酶原时间)正常人为10-16秒,而邰女士为31秒,意味着邰女士“凝血时间”较正常人明显延长! 凝血因子缺乏在临床上主要表现为磕碰、外伤及手术后出血难以止住,甚至自发性出血,严重者可导致患者死亡。 凝血因子缺乏的患者就像是“玻璃人”,而凝血因子缺乏的患者如果行手术治疗风险极高,一旦发生出血,就可能危及患者生命。
见状,该医院随即建议患者出院。 手术无法如期进行,可癌症却一刻也不会停下它的脚步,继续侵蚀着邰女士的生命,邰女士和家属心急如焚。 多方打听下,邰女士找到瑞金医院胸外科朱良纲副主任医师专家门诊就诊,朱医生仔细询问患者病史,告知邰女士及家属目前治疗的困难:首先患者目前肺部占位情况考虑恶性可能大,最好的治疗方案为手术切除;其次,患者凝血因子Ⅶ严重缺乏,术中大出血风险极大,手术风险非常高;邰女士的情况,需多学科联合诊治,才能提高手术成功概率。 考虑患者疾病的复杂性及家属迫切的治疗需求,朱医生第一时间请瑞金医院检验科主任王学峰教授进行会诊。 王学锋会诊后,建议对邰女士进行术前凝血因子Ⅶ补充治疗,同时密切监测凝血功能,在充分补充凝血因子的情况下方可做手术,同时请麻醉科及ICU等科室联合会诊为患者术前评估。
得到兄弟科室的多方保障,并取得患者和家属理解和同意后,朱医生决定对邰女士的肺部肿瘤行手术治疗。 这场手术不仅需要进行标准的肺癌根治术,要求尽量缩短手术时间以及尽量避免出血。这无疑对主刀医师及多科室团队的配合要求极高。 麻醉科术前就开始介入,为患者充分补充凝血因子Ⅶ,并准备好红细胞悬液,血浆及冷沉淀以及各种止血药物以应对术中可能发生的大出血,并且精确插管以避免损伤气道引起气道腔内出血;检验科密切配合,针对该患者的凝血功能及凝血因子进行及时准确的检测,保证胸外科及麻醉科医生对于患者凝血状态的准确判断。 朱良纲医生和杨孝清医生对邰女士进行了标准的解剖性右上肺叶切除+系统性纵隔淋巴结清扫术。 手术过程标准且迅速,出血量少,取得圆满成功! 患者术中冰冻病理报告提示腺癌。在我院胸外科团队、血液科团队及重症监护团队等通力配合下,邰女士恢复良好,术后第五天顺利康复出院。 谈及这个病人的诊疗过程,朱医生感叹:“患者及家属的充分信任、兄弟科室的通力合作、团队的默契配合是此次手术成功的关键,瑞金医院这样综合实力强大的医院,对于病情复杂患者的诊治有着巨大的优势”。 小故事
人体有多种凝血因子,在止血过程中发挥作用。邰女士严重缺乏的凝血因子Ⅶ是其中一种因子。 凝血因子缺乏症是一种隐性遗传性出血性疾病,包括性染色体隐性遗传和常染色体隐形遗传,前者即著名的“血友病”,他们一般缺乏凝血因子Ⅷ或者Ⅸ。 史上最有名的“血友病”基因携带者是英国的维多利亚女王了。维多利亚一生育有九个子女,四个王子中的三个是血友病患者,五个公主都是血友病基因携带者,其子女与欧洲各国王室联姻导致血友病基因蔓延到欧洲王族,因此血友病又有一个传奇的外号叫做“王室病”。
声明:转载此文是出于传递更多信息之目的。若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益,请作者持权属证明与本网联系,我们将及时更正、删除,谢谢。