随访78个月，上海交通大学医学院附属仁济医院完成目前报道最大样本量无肌病性皮肌炎伴有间质性肺病（ADM-ILD）患者队列研究，相关模型有助于预测该疾病死亡风险，对早期干预介入意义重要。

5月16日，国际著名医学杂志《胸》（CHEST）在线发表上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科鲍春德教授研究团队最新研究成果：无肌病性皮肌炎相关间质性肺疾病的死亡风险预测模型（FLAIR模型）。

这是国际上第一个用于预测此种疾病死亡风险的模型，它的建立不仅有助于早期识别高危患者，更重要的是，可以根据该风险分层为患者提供精准的治疗方案，有利于大大降低该类患者死亡率。

据鲍春德教授介绍，无肌病性皮肌炎（ADM）是一种罕见、但病死率极高的自身免疫性疾病，好发于东亚人群。患者除具备抗黑色瘤分化相关基因（MDA5）抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，当ADM患者伴有间质性肺病（ILD）时往往在发病一年内死于快速进展型间质性肺病和呼吸衰竭，一年内死亡率高达50%-60%。

鲍春德团队多年来一直致力于该病的临床和基础研究。此次由他主持发起的前瞻性观察性队列研究自2012年起连续收集ADM-ILD患者并密切随访。该项研究前后历经7年，共纳入207名ADM-ILD患者，随访时间长达78个月，是目前国际上已报道的最大样本量ADM-ILD研究队列。

鲍春德指出，该模型的建立有利于识别那些高危人群，有利于国际同行共同认识这个疾病及其转归，积极干预和治疗。研究团队创立的FLAIR模型包括以下指标：F，铁蛋白（Ferritin）；L，乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase）；A，antibody， 抗MDA5抗体；I，image，HRCT影像学评分；R，快速进展型间质性肺病（RP-ILD）。

评分在0-4分为低危组，5-9分为中危组，10-13分为高危组。

研究人员利用Index of Prediction Accuracy（IPA）验证了模型的准确度，这一评分将对疾病的严重程度和死亡风险进行预测和分层，有助于指导进一步治疗方案。尤其是帮助临床医师识别高危患者，以尽早进行强化治疗，提高总体生存率。

鲍春德教授主持建立ADM队列以来，围绕无肌病性皮肌炎相关的间质性肺疾病开展了多项研究并取得了一系列重要成果，为这一难治性疾病不断增添新的研究成果。在团队的不懈努力下，仁济医院该疾病的总体生存率由40%逐渐提高至近80%。该论文的发表一方面有利于进一步研究ADM患者伴有间质性肺病（ILD）的发病机理，积极探索治疗方法，对提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率作出贡献。

本次研究得到了国家自然科学基金面上项目的支持，仁济医院风湿科鲍春德教授、叶延和扶琼医师为论文通讯作者，风湿科连欣悦博士和呼吸科邹静医师为共同第一作者。

作者：唐闻佳 袁蕙芸
责任编辑：樊丽萍

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