葛老伯今年74岁，平时身体还算健朗，但最近2个月，却总是感觉后背疼痛，还有腹胀。

他来到上海市第十人民医院院消化内科就诊，腹部平扫CT检查发现左肝管近肝门区类似软组织样密度灶，远端的胆管还扩张，伴有慢性胰腺炎。

虽然进一步的血液检查没有发现肿瘤标志物水平有明显的异常，但是考虑到左肝管占位已经导致肝左叶胆管扩张，因此医生初步考虑葛老伯罹患“胆管癌”的可能性大，遂立即将其转至肝胆胰外科。

葛老伯一家担心不已，随后的增强磁共振明确左肝有异常信号灶，肿瘤性病变可能大，尽快手术才有根治的机会。

为了进一步确定占位是否发生了远处转移，排除手术禁忌症，葛老伯又接受了全身PET-CT扫描，结果考虑肝门区近左肝管处为胆管恶性肿瘤可能，同时双侧腮腺、颌下腺、下颌下腺肿大，双侧颈部间隙、纵膈、双侧腋窝多发肿大淋巴结，全身多处软组织结节，胸主动脉关闭环形代谢增高。

正是这份全身多处病灶的PET-CT扫描结果，让上海市第十人民医院肝胆胰外科主任李俊紧急将手术喊停，他并没有先入为主地断定葛老伯一定是胆管癌扩散了，而是考虑风湿免疫及代谢疾病可能，特别是考虑IgG4相关性疾病，他直觉病人胆管上的占位病灶只是这种全身疾病的一个局部表现。

IgG4相关性疾病是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病。

2003年，日本学者Kamisawa T等首次提出IgG4系统性疾病的概念。

2012年2月《新英格兰医学杂志》以“IgG4相关性疾病”为题，全面描述该疾病的发病机理和临床特征，使这一病名获得一致的认可。

我国目前尚缺乏关于IgG4-RD发病率的大样本调查数据，属于罕见病，入选国家卫健委制定的《罕见病诊疗指南（2019年版）》。

李俊立即为病人完善免疫功能血检，同时选取他的腋窝淋巴结进行穿刺活检。

最终结果表明，葛老伯的确患上了这一罕见病，后续以口服激素治疗为主。

听到这样的结果，葛老伯也放下了悬着的心：“虽然这病我听都没听过，但是凭着医生细致的态度以及先进的医学检查，让我免开了一刀，真心感谢啊!”

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李俊表示，IgG4-RD可累及几乎所有器官，胆管是常见的受累部位，形成所谓IgG4-相关胆管炎，其最具特征性的临床表现就是梗阻性黄疸，除了胆管，胆囊受累的病例也占据了相当比例。

诊断上，对于合并自身免疫学胰腺炎或其他IgG4-RD的患者，如有硬化性胆管炎影像学表现及血清IgG4升高，即可诊断IgG4-相关胆管炎；若临床表现不典型，可考虑行组织学检查；若无胰腺或其他器官病变，则必须通过组织学检査才可明确。

他也特别提醒，作为罕见病，虽然实际在临床上极少遇到，但也因此容易将其误诊为胆管恶性肿瘤，甚至进而实施重大手术，造成不必要的创伤。

建议临床医师增加对该病的认识和印象，对临床上怀疑胆道或胰腺有疑似肿瘤病变的患者，可常规检查血IgG4水平，必要时行组织活检，排除IgG4-RD。

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