8岁女孩没有先天疾病却突发全身水肿，严重大动脉狭窄，经过复旦大学附属儿科医院医生“破案”后，一语道出背后隐情。

近日，8岁女孩小霞回到复旦儿科复诊，看着小霞红扑扑的笑脸和轻松自如地跑跳，很难将她和几个月前那个心力衰竭的模样联系起来。

“目前情况稳定，按照计划进行定期抗炎治疗就行。”听到医生的话，站在一旁的小霞父亲，这个言语不多的西北汉子不住地说，“谢谢。”

困扰小霞一家的究竟是什么病？

心衰背后“大动脉炎”浮出水面

8岁的小霞来自甘肃。2021年9月，她突然出现全身水肿，走几步路就气喘。当地医院诊断为急性心功能不全，并发现了主动脉狭窄。面对如此棘手的病症，当地多家医院束手无策，小霞的爸爸带着她辗转来到上海复旦大学附属儿科医院求医。

由于病情重，小霞当天就被收入心外科病房。很快，超声和CT检查显示，小霞的胸-腹主动脉长段重度狭窄，上肢血压极高，下肢血压测不出，小霞表现为严重心力衰竭，病情已经相当危重。

如此长段的主动脉狭窄短期内伴发严重心衰实属罕见。在复旦儿科心内科主任刘芳教授看来，小霞这样一个学龄期女孩，突然发现如此严重的大动脉狭窄，先天性可能性不大，需深入查原因。

果不其然，检查结果显示，小霞血液里许多炎症指标都明显升高，心内科与风湿科的专家团队经过密切讨论后，“大动脉炎”这个病因最终浮出了水面。

大动脉炎是儿童期主要累及大血管的一种系统性血管炎，其常见病变部位为主动脉及其分支，可引起动脉狭窄、动脉瘤、血栓等，甚至发生闭塞、破裂，导致生命危险。

而大动脉病变可以导致血压异常升高，并进一步影响心脏，导致心功能下降。小霞正是发生了这种情况，如不及时诊断和治疗，不仅心脏的损伤难以恢复，甚至会危及生命。

寻找稳定窗口期放手一搏

一纸诊断，清晰明了。

很快，复旦儿科风湿科主任孙利团队为小霞进行了规范的抗炎和免疫抑制治疗，小霞的血管炎很快得到了控制，炎症指标迅速好转。

不过，这段长长的、重度狭窄的胸-腹主动脉改善得并不理想，小霞的心功能状态仍不乐观。

能否通过导管手术缓解主动脉狭窄，从而改善小霞的病情呢？“小霞还太小，儿童期做导管手术难度和风险都非常大，尤其是动脉炎症不可能短期内彻底控制，会加大手术风险。”在复旦儿科心血管中心主任贾兵教授的组织下，心血管中心、风湿科经过多番讨论，并与复旦大学附属中山医院血管外科共同讨论，权衡利弊下，团队决定放手一搏。

2021年12月22日，在小霞炎症相对稳定的窗口期，刘芳团队成功为其进行了胸-腹主动脉联合支架植入术。

术后，小霞恢复良好，血压明显改善，心功能状况也逐步好转。目前，小霞的全身炎症完全在控制范围内，没有任何反复。治疗期间，心血管中心的医护人员还主动为她申请了帮困基金，为这个家庭解决后顾之忧。

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