钱韶红

颜颜已经3个月大了，长得非常可爱。颜颜的妈妈常常感慨宝宝有双水汪汪的大眼睛，眼黑比其他小朋友都要大，长大以后肯定很漂亮。就是宝贝出生后一直比较怕光，容易流泪，这让颜颜的妈妈有点担心。于是，她就带着小宝贝来到医院就诊，检查结果却让她无法接受———孩子竟然得了“发育性青光眼”。家里人眼睛都挺好的，自己的孩子怎么就得了这个病呢？

发育性青光眼俗称先天性青光眼，与成人的青光眼不同，是由于胚胎期和发育期内房角组织发育异常或发育不良导致房水流出不畅、引起眼压升高的一类青光眼。这种先天性发育的缺陷会严重危害婴幼儿及少年儿童的视力发育，可导致终生视觉残疾，需引起家长们的高度重视。发育性青光眼的患病率约万分之一，有10%~12%的患儿有家族史。

发育性青光眼分为三类：

★婴幼儿型　出生时就患病，或在新生儿或婴幼儿期　(3岁以内)　发病，男孩较女孩多，约75%为双眼发病。除眼压升高外，最显著的特点是眼球比正常增大，即临床所称的“牛眼”。主要症状为怕光、不愿睁眼、流泪、眼黑增大、眼黑发灰发白。患儿烦闹哭吵，喜欢埋头，以避免光线的刺激。

★青少年型　3岁以后发病，多在青春期，临床表现类似成人的原发性开角型青光眼，通常无“牛眼”症，可有眼胀、近视发展快等表现。其发病隐匿，多数视野发生缺损后才就诊，往往病情较重，错过最佳就诊时机。

★合并其他先天异常的青光眼　　发病年龄跨度较大，这类青光眼患者同时伴有眼部或全身先天发育异常，如Peters异常、Axenfe１d-Rieger综合征等。

婴幼儿期或儿童期发病的青光眼首选治疗方式是手术，目的是能长久、有效地控制眼压，延缓病理性高眼压对视神经的进一步损害。原则上一经确诊，要及早施行手术挽救视功能。医生将根据患儿发病年龄、疾病类型和病情严重程度综合考虑，选择适当的手术方式。

通常患儿对青光眼药物的耐受性较差，可能会导致较严重不良反应，药物治疗仅用于术前降低眼压、手术未能完全控制眼压的补充治疗、部分较早期的青少年型青光眼或其它原因不宜手术的患儿。医生会根据患儿的全身情况和眼压状况，选择降压效果好、副作用小的药物单独或联合使用。

当然，手术效果受确诊年龄、手术年龄及疾病类型的影响。如发生在母亲妊娠期间的青光眼，患儿出生时病情已经较重，即使经过手术，常因眼部损害严重而预后较差。对3岁以下的患儿，在1-12月龄手术成功率较高。合并其它眼部或全身异常的先天性青光眼，控制眼压只是诸多需要解决的问题之一，而其它眼部和全身的先天异常，给控制眼压增加了许多困难与不利因素，预后往往不良。手术后眼压控制良好的患儿，视功能结果不一定理想，常因角膜损害、屈光不正　(包括近视、散光和屈光参差)、弱视及视神经损害等综合因素所致。

手术仅仅是发育性青光眼患者治疗的第一步。术后仍需坚持长期随访以监测眼压、眼部结构、视功能等的变化，并根据需要进行验光配镜和弱视训练。另外，患儿在生活中要避免外伤，视野狭小或低视力者应适当学习相关生活技能。

对于怀疑发育性青光眼或有发育性青光眼家族史的人，应及早去医院进行青光眼筛查。尽管发育性青光眼大多属于散发，但与遗传相关。遗传方式大多为常染色体隐性遗传，患儿父母通常没有青光眼病史，由于血缘相近或基因突变导致了疾病的发生，且患者可能会再生出患病或携带致病基因的下一代，从而导致致病基因延续。因此，发育性青光眼患者的亲属，尤其患者的父母、子女、兄弟姐妹即一级亲属应进行青光眼筛查，必要时行遗传学检查，确定致病基因。

(作者为复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科主任医师；特需门诊时间：周二、三上午)