15岁少年自1岁起便患有罕见的肥厚型梗阻性心肌病，受限于家乡的医疗条件，治病一事一再搁置。直到今年，小丁病情一再加重，情况危急不能再拖了！日前，复旦大学附属儿科医院与复旦大学附属中山医院专家联手行“疏通”术，少年猝死的险情终于解除。

小丁来自江西，心脏中的“定时炸弹”跟了他15年。近期，病情又有变化。此前爬楼梯后有明显气喘症状的小丁，近段时间在课间操后反复出现胸前紧缩感，同时伴有胸闷、面色苍白、气促等表现。

小丁父母的心一下子提到了嗓子眼，听朋友提起上海的复旦大学附属儿科医院，一家人决定来沪求医。

小丁一家满怀希望赶到复旦儿科，心外科专家陈纲接诊时，详细询问了小丁的症状，并仔细查看过往多家医院所做的心超报告后，面色凝重。

陈纲向小丁父母解释，小丁所患的肥厚型梗阻性心肌病常见于成人，儿童并不多见，胸闷胸痛、劳累后气促等症状出现越早，说明梗阻越严重，猝死风险越高。

越早实施手术治疗，风险就越早解除。治疗刻不容缓，陈纲即刻安排小丁住院，并进一步完善相关检查检验。

“正常情况下心脏有2个心室，室间隔厚度约6-12毫米，而小丁的情况尤为特殊，不仅心室间隔部位肥厚达51毫米，两个心室壁也有增厚，导致两个心室的出口即流出道有明显梗阻，猝死风险很高。”陈纲说。

完善了心肌病相关检查检验后，针对小丁的病情，复旦大学附属儿科医院心血管中心主任叶明教授、副主任陈纲教授与复旦大学附属中山医院心外科主任王春生教授组织了一场多中心讨论。

叶明提到，对于肥厚型梗阻性心肌病患儿，术前心脏增强CT三维重建技术可更直观反映心室腔大小，心室壁肥厚程度，对于手术切除范围及术后手术效果的评估有一定指导意义。

王春生认为，小丁的病情在肥厚型心肌病患者人群中很罕见，手术常规从主动脉进路不能完全解除左心室流出道梗阻，加做经心尖入路才能更好解除梗阻，绝大多数左心室流出道梗阻患儿切除5克肥厚心肌即可，但小丁估计要翻上几倍，即需要切除30克左右。

日前，小丁在复旦大学附属儿科医院接受了改良morrow手术（肥厚性室间隔心肌部分切除术）。随着小丁心脏里肥厚的心肌一点一点切除，术中食道超声测量双心室流出道流速都在1.5米/秒左右，梗阻彻底解除。

手术成功完成，悬在小丁父母心里15年的石头也放了下来。术后1天，小丁就拔除了气管插管，第3天转出监护室。术后2周，复查各项指标良好后，小丁顺利康复出院。

据悉，肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏病，是青少年猝死的重要原因之一，其临床症状主要表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心慌、晕厥甚至心源性猝死。

目前，外科手术仍是治疗肥厚型梗阻性心肌病的金标准，术后即刻解除流出道梗阻现象，临床症状及预后得到改善。复旦大学附属儿科医院心外科对于诊治肥厚型梗阻性心肌病等复杂心脏畸形经验丰富。

2022年8月，复旦大学附属儿科医院获批儿童心脏移植资质，可为心脏病患儿提供更高水准的全生命周期的综合救治服务，给终末期心肌病患儿带来新的希望。

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